Болезнь Вильсона (гепато-линзовидная дегенерация)

Болезнь Вильсона (или гепато-линзовидная дегенерация ) — хроническое и прогрессирующее заболевание с детским или юношеским началом, характеризующееся накоплением медь в тканях, в основном в печеночной области и в центральной нервной системе . Это связано с дефицитом белка церулоплазмин , ответственного за транспорт меди и ее выведение, в основном почками: в отсутствие этого белка медь не …