Термин невропатия в целом обозначает любое поражение периферического нерва, спинного или краниального, начиная с его выхода из центральной нервной системы . В целом невропатии — не редкий процесс (распространенность в Италии составляет около 13% населения старше 55 ), иногда с субклиническим течением, часто раздражающим и в конечном итоге приводящим к инвалидности.
Они могут быть связаны с различными системными заболеваниями, из которых они иногда представляют собой первое проявление. Хотя точная этиологическая идентификация более редких невропатий не всегда проста даже для суперспециалистов, некоторые общие невропатии должен распознать любой врач; «Врач общей практики» должен поставить клинический диагноз невропатии и искать признаки, связанные с сопутствующими патологиями.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕВРОПАТИИ
Большинство нервов смешанные, то есть они содержат чувствительные , моторные и вегетативные волокна.
конфиденциальные знаки могут быть типа ative : парестезия (булавки и иглы), гипералгезия (боль после раздражителя очень слабая боль), аллодиния (боль после тактильного раздражителя разной модальности), невропатическая боль в отсутствие раздражителя.
Или они могут быть дефицитного типа : гипестезия или анестезия для одного или нескольких сенсорных модальностей (тактильные, термические, болевые , палестезия или вибрация, батистетика или чувство положения). Признак, который обычно связан с сенсорной невропатией, реже присутствует при исключительно моторной невропатии, — это гипоэвокация. или отсутствие костно-сухожильных рефлексов .
Двигательные признаки относятся к неполноценному типу и состоят из слабости или слабости мышцы или группы мышц. Слабость обычно сопровождается атрофией , более или менее выраженной, и может представлять собой реальную плегию (полный паралич) одной или нескольких конечностей.
Типичная походка невропатического пациента определяется как « шагание », то есть пациента заставляют сильно поднимать колено, чтобы не ползать ступней, которая имеет тенденцию опускаться.
вегетативные признаки , которые часто трудно распознать и диагностировать, разнообразны. Утрата мелких волокон может привести, помимо более частой и серьезной невропатической боли , к потере потоотделения и функций регуляции сосудистого калибра.
Таким образом, обнаруживаются следующие клинические признаки: гипогидроз или ангидроз , гипотермия конечностей, уменьшение отека иногда с дисхромия , ортостатическое напряжение из-за изменения симпатического тонуса. Конечно, потеря вегетативных волокон также может вызвать системные поражения, особенно сердечно-сосудистые.
Распределение, тяжесть и временное течение этих признаков различаются в зависимости от того, поражен ли, как мы сейчас увидим, один нервный ствол или несколько нервов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Невропатии классифицируются в первую очередь на основе их распространения с течением времени ( невропатии острые , s ubacute или хронический ) и n элло пробел:
— Мононевропатии , затрагивающие единственный нервный ствол.
— Мультинейропатии или множественные мононевропатии , поражая несколько нервных стволов i одновременно или последовательно, но незаметно, т.е. патологический процесс отчетлив, а не непрерывен.
— Полинейропатии , поражающие несколько нервов одновременно , обычно с патологическим процессом, зависящим от длины аксона (периферического расширения нерва).
Полинейропатии делятся в соответствии с основным невропатологическим процессом на аксональные (когда непосредственно воздействуют на аксон) и демелинируют (когда это миелинизированное покрытие, которое образуется шванновскими клетками и покрывает аксоны волокна большого калибра) и, в зависимости от модальности, рассматриваемой главным образом или исключительно, в чувствительных , моторизованных или автономный .
ЧАСТОТА КЛИНИКИ И ЭТИОЛОГИИ НЕКОТОРЫХ ВИДОВ НЕЙРОПАТИИ (без претензии на полноту)
МОНОНЕВРОПАТИИ в основном распознают травматическую, компрессионную или инфекционную этиологию. Диагноз часто бывает довольно простым, так как имеются признаки раздражения и / или нарушения нервной функции на территории, на которую распространяется этот нервный ствол. Я хотел бы привести только два наиболее распространенных примера.
« карповый туннель le» или защемление срединного нерва в запястье — частое заболевание, часто идиопатическое, иногда связанное с дисиммунными (ревматоидный артрит) или эндокринными (микседематозный гипотиреоз) изменениями. Симптомы и клинические признаки сенсорно-моторные и локализуются на территории этого нерва.
Следовательно, будут возникать жгучие парестезии на первых трех пальцах кисти (большой, указательный и лучевая половина среднего пальца), позже связанные с гипестезией в том же месте, снижением игольчато-лучевого рефлекса, дефицитом силы захвата тех же пальцев.
Паралич Беля l, или периферический идиопатический дефицит VII черепного нерва, проявляется внезапной слабостью мускулатуры одной половины лица, с отклонением края рта вниз. и трудности с закрытием ипсилатерального глаза. Это связано с признаком Белла : вращение глазного яблока вверх с обнажением склеры в попытке закрыть глаз. Что касается чувствительного компонента, возникает ипсилатеральная гипогевзия, если поражена также барабанная хорда.
МУЛЬТИНЕВРОПАТИИ очень часто связаны с васкулитными процессами любого типа, обычно поражающими мелкие сосуды. Мультинейропатия (относительно) часто встречается при криоглобулинемии , гранулематозе Вегенера , пурпуре Шенлейна-Геноха.
Также встречаются, хотя и очень редко, изолированные васкулиты периферической нервной системы. Вначале асимметричный, иногда односторонний и «скачкообразный» характер признаков и симптомов упрощает диагностику; когда процесс становится хроническим, отличить полинейропатию от не так-то просто.
Конкретная мультинейропатия — это та, которая вызывает компрессионный паралич ( томакулярная нейропатия, с похожими на сосиску нервными стволами). Это наследственное заболевание, и у пораженных людей длительный паралич из-за сдавления периферических нервов в более или менее обычных местах.
ПОЛИНЕВРОПАТИИ представляют собой самую большую и сложную главу нейропатий. Я ограничусь представлением «типичной» клинической картины и упоминанием некоторых форм полинейропатии. Как уже упоминалось, полинейропатический пациент может иметь двигательные, сенсорные, сенсомоторные и / или вегетативные нарушения. Важно помнить, что хроническая полинейропатия в подавляющем большинстве случаев (хотя и с важными исключениями) является процессом, зависящим от продолжительности.
Это означает, что поражение сначала проявляется в ступнях, а затем доходит до ног. Когда он достигает колена, он начинает поражать и пальцы, и так далее. Полинейропатия на ранней стадии чаще всего проявляется парестезиями стоп, потерей чувствительности или затруднением движения пальцев ног. Если поражение в основном вегетативное, могут быть изменения потоотделения, температуры, регуляции размера сосудов. В хронической фазе атрофия будет проявляться симметрично, становясь все более серьезной дистально, отсутствием рефлексов, слабостью и всеми признаками, которые я описал выше.
Патологии, наиболее часто связанные с полинейропатией (как правило, аксональные и хронические, свидетельствующие о дегенеративном процессе):
— Сахарный диабет: как вы все знаете, микроваскулопатическое повреждение и определенная доза прямой нейротоксичности означают, что у диабетика, частота которого коррелирует с продолжительностью болезни (меньше, как кажется, с контролем гликемии), почти всегда развивается полинейропатия.
Поражение вегетативной нервной системы является самым ранним, но часто незаметным или проявляется симптомами, которые нельзя сразу отследить (см. Гастропарез, диарея, тихий инфаркт миокарда …). В дальнейшем появляются как раздражающие, так и недостаточные сенсорные симптомы, последние являются важными участниками развития стопы диабетический. Двигательное вовлечение обычно незначительно. Помните, что невропатическая боль может быть первым клиническим признаком скрытого диабета!
— Хроническая почечная недостаточность : медленно развивающаяся картина, обычно чувствительная, не очень болезненная, улучшается или, по крайней мере, купируется диализом или от трансплантации почки.
— Хронический этилизм : может развиться аксональная полинейропатия на основе токсической недостаточности (дефицит витаминов B и витамина E). Обычно это сенсорные (синдром жжения стоп) и моторные (шагающая походка) поражение. Также возможна оптическая нейропатия, которая может привести к слепоте.
— Миелома и MGUS : они связаны с полинейропатией по прямому механизму (выработка моноклональных антител, таких как анти-MAG, направленных конкретно против антигенов миелинизированный) и неизвестные механизмы. Часто это преимущественно чувствительные полинейропатии, также связанные с тремором, не очень агрессивные.
— Лекарственная полинейропатия , особенно химиотерапевтическая: она зависит от дозы, обычно сначала сенсорная, а затем двигательная. Это почти правило для адриамицина, винкристина, винбластина, производных платины и других. Механизм основан на ингибировании аксонального транспорта и поэтому обратим.
Отдельная глава посвящена ПЕРВИЧНЫМ ПОЛИНЕВРОПАТИЯМ , аутоиммунным, генетически обусловленным или неизвестной этиологии. Кратко напомним некоторые из них:
— Болезнь Шарко-Мари-Тута : наиболее частая генетическая невропатия. Существует множество форм с аксональными или демиелинизирующими механизмами, с аутосомно-доминантным, рецессивным или Х-сцепленным наследованием. В целом, большинство из них в основном моторные и медленно развиваются.
— Хронический воспалительный демиелинизирующий полирадикулоневрит (ХВДП): характеризуется поражением проксимальных отделов (т. плюс правило зависимости от длины!), часто довольно агрессивный паттерн пуссе, известный или вероятный аутоиммунный механизм, ответ на иммуносупрессивную терапию.
— Болезнь Гийена-Барре : острый демиелинизирующий полирадикулоневрит, называемый также восходящий паралич. Это острая невропатия с преобладающим моторным поражением (считалось, что это исключительно моторная болезнь … на самом деле это не так), которая в течение нескольких дней может привести к вялому параличу, даже полному, также затрагивающему дыхательные мышцы и черепные нервы. Этому часто предшествует вирусная инфекция (гастроэнтерит или гриппоподобный синдром), и предполагается механизм молекулярной мимикрии между вирусными антигенами и компонентами миелина. Прогноз после острой фазы хороший.
В этом кратком обзоре мы хотим показать вам, пусть даже минимально, сложность «мира» периферических невропатий. Идея такова: любому пациенту, у которого может быть невропатия, достаточно сделать три простых вещи: понаблюдать за его ходьбой , тест на чувствительность , вызвать рефлекс ахиллова сухожилия .